Болезнь гемофилия

Болезнь гемофилия

Гемофилия – это заболевание, передающееся по наследству, которым болеют лишь мужчины, однако основные носители патологического гена — это женщины. Соответственно, половина сыновей у носительниц патологического гена могут страдать этим заболеванием, и 50% дочерей будут носительницами измененной Х-хромосомы.

Симптомы гемофилии

Нарушение свертывания крови обусловлено дефицитом ряда плазменных факторов, они в свою очередь образовывают активный тромбопластин. Чаще всего в плазме крови больных отсутствует антигемофилический глобулин.

Болезнь гемофилия проявляется еще в детстве длительными кровоизлияниями при незначительных повреждениях и ушибах. У больного могут также возникать кровотечения из носа, кровь в моче, большие кровотечения, кровь в полости различных суставов. Основные симптомы гемофилии – кровотечения, которые не соответствуют степени тяжести травмы, а в лабораторных тестах определяется резкое уменьшение протромбинового времени и удлинение времени свертываемости крови.

Лечение гемофилии

Лечить гемофилию необходимо патогенетическим методом. Больным нужно переливать гемо-препараты, в которых содержаться отсутствующий фактор свертывания — концентраты VIII фактора, антигемофильная плазма. Достаточно эффективно действует применение криопреципитата. В осложненных ситуациях очень эффективными будут прямые повторные процедуры переливания крови.

При гемофилии группы А нужно использовать для переливания только свежую кровь потому, что при хранении консервированной крови достаточно быстро разлагается антигемофильный глобулин А. При гемофилии группы В следует переливать обыкновенную донорскую кровь, так как она содержит в составе достаточное количество плазмы тромбопластина. Для того чтобы остановить кровотечение обычно хватает переливания небольшой дозы крови (30-60 мл). При значительной кровопотери вливают большие дозы крови (для маленьких детей — это 5 мл на 1 кг, для деток постарше — однократная доза объемом 150-200 мл).

В последние годы при заболевании гемофилии А применяют антигемофильную плазму (одна доза 50-100 мл), антигемофильную плазму в составе, которой эпсилон-аминокапроновая кислота, сухую антигемофильную плазму предварительно разводя ее водой для инъекций. При гемофилиях В и С положительный эффект дает использование человеческой сыворотки (20 мл) и аминокапроновой кислоты.

При гемофилии в/м инъекции могут становиться причиной формирования гематом в ткани мышц, поэтому лекарственные средства вводят в/в либо дают внутрь. Больные гемофилией обязаны употреблять продукты с достаточным содержанием витаминов А, В, С, D, фосфора и кальция.

Симптоматическое лечение гемофилии применяется у людей, больных гемартрозами. Рекомендована иммобилизация пораженного сустава, назначаются нестероидные снимающие воспалительный процесс средства и глюкокортикоиды.

Рану необходимо очистить от кровяных сгустков и промыть ее пенициллином, растворенным в физиологическом растворе. Позже приложить марлю, заранее пропитанную в одном из кровоостанавливающих средств — адреналином, перекисью водорода. При заболевании гемофилией в качестве кровоостанавливающего препарата можно использовать сыворотку человеческой крови и животных. Кровоточащую рану следует тщательно затампонировать.

Видео: гемофилия



Будь первым

Оставить коментарий

Ваш email не будет опубликован


*