Хорея

Хорея - причины, симптомы

Хорея — серьезное неврологическое заболевание, причиной которого является органическое поражение некоторых частей головного мозга. Хорея является патологическим нейродегенеративным двигательным расстройством, а встречается преимущественно у детей и подростков, продолжаясь затем всю жизнь. Также хорея может возникнуть у человека в возрасте 30-40 лет. Подобные случаи встречались в клинической практике.

Причины хореи

Основная органическая причина, влияющая на формирование болезни — поражение подкорковых узлов мозга, что способствует нарушениям двигательной активности человека и проявляется в непроизвольных мышечных сокращениях. В зависимости от проявлений, выделяют малую хорею Сиденгама и хорею Гентингтона. Хорея Гентингтона является наследственным заболеванием, которое прогрессирует с течением времени, а клиническая картина постепенно ухудшается. Хорея Гентингтона почти всегда сопровождается серьезными психическими нарушениями. Объем головного мозга в процесс течения болезни постепенно уменьшается, что всегда приводит к потере функциональности и ухудшению умственной деятельности.

Иногда заболевание развивается после серьезных черепно-мозговых травм, а также после перенесенного энцефалита. Врачи отмечают, что одним из факторов развития хореи является ДЦП. У детей, страдающих детским церебральным параличом, заболевание встречается гораздо чаще.

Заболевание является достаточно редким: согласно статистике, оно встречается в одном случае из десяти тысяч. Ген, влияющий на его возникновение, передается по отцовской линии. Чем более выраженной является генетическая склонность, тем более тяжело протекает заболевание, тем быстрее оно прогрессирует.

Иногда хорея возникает у беременных женщин астенического типа, склонных к ревматическому поражению сердечной ткани. Хорея часто связана с имеющимся ревматизмом, однако были случаи, когда женщины, не страдающие ревматическими поражениями, приобретали данное заболевание во время своей первой беременности.

Если человек в детстве перенес малую хорею, у него значительно повышается риск появления хореи Гентингтона в будущем.

Симптомы болезни

У человека, больного хореей, одновременно сокращаются различные мышцы, не имеющие общего функционального назначения. Одновременно могут возникать конвульсивные движения в ногах и руках, а также в других частях тела. Во сне и в состоянии покоя гиперкинез практически исчезает, а в состоянии нервного напряжения и возбуждения он, напротив, появляется.

Хорея всегда сопровождается прогрессирующей гибелью нервных клеток, что приводит к серьезным нарушениям мозговой деятельности и центральной нервной системы.

У больных возникают проблемы с обыкновенными действиями: им сложно ходить, стоять, контролировать движения конечностей. Тонус мышц у подобных больных снижается, несмотря на сохранение большинства нервных рефлексов.

Мышечная гипотония сочетается с беспорядочными и импульсивными движениями. Движения обычно размашистые, широкие, не поддающиеся сознательному контролю. Также у больных хореей повсеместно встречаются нарушения мимики, дизартрия, своеобразная «танцующая» походка, из-за которой данную болезнь раньше называли «пляской святого Витта». Чем дольше прогрессирует заболевание, тем менее контролируемыми становятся движения больного. Поначалу на ранних стадиях человек может усилием воли подавлять некоторые действия, однако впоследствии он теряет даже возможность самостоятельно одеваться, есть и выполнять простейшие движения.

Постепенно патологический процесс захватывает все большие группы мышц, а любое действие приобретает «шлейф» из десятка мелких движений. Больной шатается из стороны в сторону, размахивает руками, его речь затруднена. Гиперкинезы не касаются только глазных мышц.

Хорея всегда сопровождается почти необратимыми изменениями личности. Состояние больных характеризуется повышенной раздражительностью, апатией, асоциальным поведением, ангедонией, депрессивным синдромом, циклотимией и маниакальными состояниями. Нередко встречается расщепление личности, напоминающее шизофрению, а также обсессивно-компульсивный синдром, бредовые мысли и сверхценные идеи. Также возникают суицидальные мысли, прогрессирует слабоумие.

Лечение хореи

Методик лечения, позволяющих полностью устранить данное заболевание, не существует. Больные должны находиться на постоянном диспансерном учете и выполнять требования врача, так как хорея всегда сопровождается прочими органическими заболеваниями, требующими постоянного наблюдения. В частности, речь идет о ревматизме, который повышает риск сердечных нарушений.

Для смягчения симптоматики медики назначают больным нейролептические препараты и транквилизаторы. Галоперидол частично снимает гиперкинез и делает его менее выраженным. Тем не менее, окончательно избавиться от симптомов невозможно из, -за отсутствия специфического лечения. Чем дольше больной сохраняет физическую активность, тем менее выражены побочные эффекты и осложнения. Лечение остается симптоматическим, рекомендуются консультации у генетиков. Больные хореей считаются лицами с отягощенной наследственностью, поэтому им не рекомендуется иметь детей.

В большинстве случаев прогноз неблагоприятный. Существующие симптомы можно смягчить медикаментозной терапией и психологической поддержкой, однако в итоге заболевание почти всегда приводит к ранней деменции, слабоумию и кахексии. Чрезмерное истощение приводит к летальному исходу. На сегодняшний день случаи излечения от хореи неизвестны. Заболевание прогрессирует постепенно, этот процесс не останавливается, а через 17-20 лет после появления первых симптомов больной умирает.

Единственным методом профилактики дегенеративной хореи является генетическое консультирование родителей перед планируемой беременностью.

Видео: Болезнь Сиденгама — малая хорея



Будь первым

Оставить коментарий

Ваш email не будет опубликован


*