Симптомы и лечение муковисцидоза

Симптомы муковисцидоза

Муковисцидоз (синонимы: кистозный фиброз поджелудочной железы, панкреофиброз ) — это генетически-обусловленная мутация желёз внешней секреции, которая передаётся по рецессивному типу наследования. В заболевание вовлекаются все органы и системы человека, поэтому симптомы муковисцидоза могут быть самыми разнообразными в зависимости от формы:

1. Бронхолёгочная форма ( 20% среди всех случаев болезни).
2. Абдоминальная форма ( 5-10%).
3. Лёгочно-кишечная или смешанная (до 80%).

Симптомы муковисцидоза

Смешанный тип муковисцидоза является самым грозным проявлением заболевания. Симптомами муковисцидоза при этой форме будут тяжелейшие воспалительные процессы органов дыхания ( бронхиты, пневмонии) в сочетании с кишечными расстройствами. Основной причиной является нарушение проходимости бронхиальных структур из-за скопления слизи в мелких бронхах. Клинически это проявляется двусторонними хрипами , при перкуссии лёгких выслушивается коробочный звук.

На рентгенограмме выявляется неоднородная картина легочных изменений, но несомненным подтверждением данного диагноза будет сочетание эмфиземы лёгких и усиления лёгочного рисунка.

При обследовании бронхов выявляются диффузные деформации , бронхоэктазы , нарушение их проходимости вследствие сужения сегментарных бронхов.

При затяжном течении заболевания присоединяются полипозные и аденоидные разрастания носоглотки, гайморит и головные боли.

Симптомы муковисцидоза при кишечной форме состоят из нарушения функции, как кишечника, так и поджелудочной железы. В результате гниения остатков пищи в просвете кишки наблюдается вздутие живота, жидкий стул с характерным запахом и примесью жира ( стеаторея).

Лечение муковисцидоза

Основное внимание стоит уделить диете, которая должна включать повышенное содержание белка на фоне обычного содержания легкоусвояемых жиров и углеводов.

При кишечной форме заболевания назначают ферменты с целью заместительной терапии при неадекватной их секреции поджелудочной железой. Можно применять как недорогие Мезим-форте, Панкреатин или Панзинорм , так и более эффективный Креон. Дозировка подбирается по индивидуальной схеме, в зависимости от тяжести симптомов муковисцидоза.

При респираторной форме лечение должно быть направлено на разжижение мокроты для устранения бронхиальной обструкции. Препаратами выбора для этой цели являются муколитики- мукосольвин , ацетилцистеин (АЦЦ), мукалтин, бронхолитин.

Антибиотикотерапию проводят на фоне обострения лёгочной симптоматики препаратами эффективными в отношении стафилококка и синегнойной палочки. Для профилактики дисбактериоза одновременно назначают противогрибковые препараты, например Нистатин.

Лёгкое и среднее течение заболевания лечится в амбулаторных условиях, госпитализация необходима лишь при осложнениях, либо тяжелом течении процесса.



Будь первым

Оставить коментарий

Ваш email не будет опубликован


*